罕见病例：脊髓纵裂小头
2021-12-20 11:04 来源：石家庄男科医院
在生殖初，由于静脉或椎管发育遗传性，使静脉分裂为两半，称为静脉分裂症（静脉纵裂遗传性）。此症极为少见，病者可无明显临床症状，部分可出后曾静脉分裂综合征。后曾结合宾夕法尼亚大学的 Andreas Clark在 auntminnie 上的病例来对该病进行时介绍。
病史
6 岁女孩，比较严重脊柱侧弯遗传性。
CT检查
三幅 1 为脊椎亦非全长约平片
三幅 2 为 T1 横断，交叉示半静脉
三幅 3 为 T1 冠状，交叉示半静脉
CT推测
下锁骨和脊柱水平椎管内可见两条「半静脉」。该持续性在最初的平片上也可观察到。这两条「半静脉」共用一个硬膜绒毛和蛛网膜下腔，两个「半静脉」中间看不出有骨性成分，此为 II 型式静脉纵裂遗传性。
临床
静脉纵裂遗传性 II 型式
讨论
静脉纵裂遗传性（Split cord malformations or diastematomyelia）是由于脊索发育持续性所致。脊索同时才会因素椎体的转变成，所以静脉纵裂遗传性多同时伴有节段性椎体持续性。反之，患有节段性椎体持续性并致使先天性脊柱侧凸的病征并不需要检查是否同时患有静脉纵裂遗传性，尽管该病是致使静脉栓系相当鲜见的病症。
静脉纵裂遗传性最常见于下锁骨和脊柱椎体水平，两个「半静脉」在受累地区的上方和下方融合为一条。完全分离型式静脉（双干静脉）更为鲜见。异性恋好发。临床时并不需要提醒有无纤维性或骨性分隔、硬膜绒毛的数目以及有无静脉空洞症。这些推测才会因素营养不良分类，以及因素手术入路和相应的神经系统症状。
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编者： 刘芳
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